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Glossar · Symptome & Beschwerden

Kutane Mastozytose: Mastzellen der Haut, Formen und MCAS

Auch: Hautmastzellen · dermale Mastzellen · Mastozytose der Haut · Urticaria pigmentosa · Cutaneous mastocytosis
Dr. Gerrit Kefersteinaktualisiert 3 Min. Lesezeit

Kurz gesagt

  • Die kutane Mastozytose hat drei Formen: makulopapulös (früher Urticaria pigmentosa), Mastozytom und diffus; typisch ist das Darier-Zeichen (Mensch, Konsens; Hartmann et al., 2016).
  • Bei Kindern bleibt sie meist auf die Haut beschränkt und bildet sich oft bis zur Pubertät zurück, bei Erwachsenen liegt meist auch eine systemische Form vor (Mensch; Hartmann et al., 2016).
  • Bei Urtikaria und MCAS sind Mastzellen nicht vermehrt, sondern reagieren zu leicht; MCAS verlangt Beschwerden in mindestens zwei Organsystemen (Mensch, Konsens; Valent et al., 2019).

„Ich habe Flecken, die beim Reiben anschwellen, oder Quaddeln ohne Grund. Was haben meine Mastzellen in der Haut damit zu tun?“

Bräunliche Flecken, die seit Jahren da sind und bei Reibung anschwellen. Oder Quaddeln, die kommen und gehen, ein Flush nach dem Duschen, Juckreiz ohne sichtbaren Grund. Irgendwann fällt das Wort Mastzellen, und mit ihm Mastozytose, Urtikaria und MCAS.

Die mechanische Sicht sucht das Messbare: eine Hautprobe mit gezählten Mastzellen, die Tryptase im Blut, eine KIT-Mutation. Bei der Mastozytose zeigt sie ihre stärkste Form, denn klare Kriterien sichern die Diagnose und den Notfallplan. Und trotzdem: Bei Nesselsucht und beim Mastzellaktivierungssyndrom ist die Zahl der Mastzellen meist normal, und nichts gefunden heißt nicht nichts da.

Die energetische Sicht sieht die Haut als Spiegel des Inneren und sagt: Die Haut zeigt, was zu viel ist. Sie spürt richtig, dass Wärme, Stress und viele kleine Reize zusammen den Ausschlag geben können. Und trotzdem: Eine Mastozytose bleibt so unentdeckt, und gerade sie braucht eine klare ärztliche Abklärung.

Die biologische Sicht verbindet beides: Dieselbe Zelle macht Beschwerden, entweder weil es zu viele von ihr gibt oder weil sie zu leicht Alarm gibt.

Oft heißt es: „Krankes muss man zerstören oder blockieren.“ Mastzellen sind keine Störenfriede, die man nur blockieren muss. Sie sind Wächter: Bei der Mastozytose sind es zu viele, bei Nesselsucht und MCAS liegt ihre Schwelle zu niedrig.

Was im Körper passiert

Stell dir Mastzellen als Rauchmelder in den Wänden deiner Haut vor. Sie hängen dort, wo Gefahr zuerst ankommt: an Gefäßen, Nerven und Haarwurzeln. Schlagen sie an, geben sie Histamin und andere Botenstoffe frei. Gefäße werden weit und durchlässig, Nervenfasern melden Juckreiz (Mensch; Theoharides et al., 2015).

Beschwerden entstehen auf zwei Wegen. Bei der Mastozytose hängen zu viele Melder an der Wand, weil eine erworbene Veränderung im KIT-Gen, dem Empfänger für ein Wachstumssignal, sie dauerhaft wachsen lässt (Valent et al., 2017). Reibt man über einen Fleck, entleeren sich viele zugleich: Das ist das Darier-Zeichen. Bei Nesselsucht und MCAS hängt die normale Zahl an der Wand, aber die Melder sind zu empfindlich eingestellt und schlagen schon bei Wärme, Druck oder Stress an (Church et al., 2018).

Darum zählt die Unterscheidung: Die Menge lässt sich messen und bleibt meist über lange Zeit gleich. Die Schwelle schwankt und hängt auch davon ab, was sonst gerade auf den Körper einwirkt.

Kutane Mastozytose: Mastzellen der Haut, Formen und MCAS: Mastzellen der Haut sind Wächterzellen des Immunsystems, die an Gefäßen und Nerven sitzen und bei Gefahr Histamin freisetzen. Bei der kutanen Mastozytose sind sie in der Haut vermehrt, bei Urtikaria und MCAS reagieren sie zu leicht.

Wächter an der Grenze. Mastzellen sitzen in der Lederhaut nahe an Blutgefäßen, Nervenenden und Haarwurzeln. In ihren Körnchen lagern Histamin, Tryptase und andere Botenstoffe. Auf Erreger, Allergene, Druck, Wärme oder Signale von Nerven geben sie diese in Sekunden frei: Die Haut wird rot, schwillt an und juckt (Mensch; Theoharides et al., 2015).

Kutane Mastozytose: zu viele Mastzellen in der Haut. Bei der Mastozytose vermehren sich Mastzellen aus einem veränderten Ursprung, meist mit einer erworbenen Veränderung im KIT-Gen (Valent et al., 2017). Ist nur die Haut betroffen, heißt das kutane Mastozytose oder Mastozytose der Haut. Die Fachgesellschaften unterscheiden drei Formen (Mensch, Konsens; Hartmann et al., 2016):

  • makulopapulöse kutane Mastozytose, früher Urticaria pigmentosa: viele kleine bräunlich-rote Flecken oder Knötchen
  • Mastozytom: ein einzelner oder wenige Herde, fast nur bei Kindern
  • diffuse kutane Mastozytose: selten, die ganze Haut ist verdickt, bei Säuglingen oft mit Blasen

Typisch ist das Darier-Zeichen: Reibt man über einen Fleck, schwillt er innerhalb von Minuten an und rötet sich (Hartmann et al., 2016).

Kinder und Erwachsene. Bei Kindern beginnt die Mastozytose meist in den ersten Lebensjahren, bleibt oft auf die Haut beschränkt und bildet sich bei vielen bis zur Pubertät zurück. Bei kutaner Mastozytose bei Erwachsenen findet sich dagegen meist auch eine systemische Mastozytose, bei der Mastzellen im Knochenmark vermehrt sind; darum gehört bei ihnen eine weitere Abklärung dazu (Hartmann et al., 2016). Eine dauerhaft über 20 ng/ml erhöhte Tryptase im Blut ist ein Nebenkriterium der systemischen Form (Valent et al., 2017).

Urtikaria: Mastzellen reagieren, ohne vermehrt zu sein. Bei der Nesselsucht, der Urtikaria, entstehen flüchtige Quaddeln, die meist innerhalb eines Tages verschwinden, manchmal mit tieferen Schwellungen, dem Angioödem. Die Mastzellen sind dabei nicht vermehrt, sie werden aktiviert: durch Allergene, Kälte, Druck, Autoantikörper oder ohne fassbaren Auslöser (Mensch; Church et al., 2018; Zuberbier et al., 2022).

MCAS: die Haut als eines von mehreren Organen. Beim Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) reagieren Mastzellen im ganzen Körper zu leicht. Die Haut zeigt Flush, Quaddeln oder Juckreiz. Für die Diagnose verlangen die Konsenskriterien Beschwerden in mindestens zwei Organsystemen zugleich, einen messbaren Anstieg von Mastzell-Botenstoffen im Schub und das Ansprechen auf eine mastzellgerichtete Behandlung (Valent et al., 2012; Valent et al., 2019). Hautsymptome allein reichen nicht. Den Unterschied zur Mastozytose erklärt MCAS vs. Mastozytose.

zum Merken
Bei der Mastozytose sind es zu viele Wächter, bei Urtikaria und MCAS zu wache. Gleiche Zelle, andere Frage.

Das Fundament dahinter

In jeder Zelle sind Mitochondrien Sensor und Effektor: Sie spüren, ob Herausforderung oder Gefahr ansteht, und stellen danach Energie bereit.

Von den drei Systemen spricht hier vor allem das Immunsystem; was in der Zelle passiert, passiert im ganzen System.

Was sich oft genug wiederholt, bleibt: Über das Körpergedächtnis werden aus Zuständen Eigenschaften, in beide Richtungen.

Regeneration braucht, wofür die sechs Ärzte der Regeneration stehen: Atmung, Nahrung, Bewegung, Naturkraft, Verbindung und Story; die ärztliche Behandlung läuft weiter.

Deine Entscheidung

Deine Entscheidung beginnt mit Beobachten.

Du kannst eine Woche lang Fotos machen und notieren, wann Flecken, Quaddeln oder Flush auftreten, nach Wärme, Reibung, Essen, Anstrengung oder Stress, und wie lange sie bleiben. Quaddeln, die nach Stunden verschwinden, und Flecken, die seit Monaten bleiben, sind für die Ärztin zwei verschiedene Fragen. Und wenn Haut, Bauch und Kreislauf zugleich reagieren, kannst du das mit Uhrzeit festhalten; das hilft der Allergologie bei der Frage nach MCAS.

Schwellungen an Zunge oder Rachen, Atemnot oder Kreislaufschwäche sind ein Notfall: Ruf die 112.

Vor jedem Ausprobieren kannst du dich fragen:

  1. Ist es biologisch plausibel?
  2. Ist das Risiko klein?
  3. Hat deine Ärztin geklärt, dass keine Gefahr dahintersteckt?
  4. Kannst du es an dir beobachten?

Was wir nicht wissen: Die Einteilung der kutanen Mastozytose beruht auf dem Konsens von Fachgesellschaften und auf Verlaufsbeobachtungen (Hartmann et al., 2016). Für MCAS gibt es konkurrierende Kriterien: Je nachdem, ob die engen nach Valent et al. (2019) oder die weiteren nach Afrin et al. (2021) gelten, wird es selten oder häufig gestellt. Warum die Schwelle der Mastzellen bei manchen Menschen sinkt, ist nur teilweise verstanden. Ob sich bei einem Kind die Flecken zurückbilden, lässt sich im Einzelfall nicht vorhersagen.

Zum Nachschlagen

Begriffe fürs Arztgespräch
  • Flecken, die beim Reiben anschwellen: Darier-Zeichen, makulopapulöse kutane Mastozytose
  • So hieß das früher: Urticaria pigmentosa
  • Ein einzelner Fleck beim Kind: Mastozytom
  • Quaddeln, die kommen und gehen: Urtikaria, Angioödem
  • Sind meine Mastzellen vermehrt?: Hautbiopsie, basale Serumtryptase
  • Betrifft es auch den übrigen Körper?: Abklärung einer systemischen Mastozytose, KIT D816V
  • Haut, Bauch und Kreislauf zugleich: Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)
Wer klärt was

Ob eine Krankheit dahintersteckt und wie sie behandelt wird, klärt deine Ärztin. Seelische Last gehört zu deiner Therapeutin. Was du im Alltag für deine Regeneration tust, begleitet ein Mentor. Entscheiden tust du.

Häufige Fragen (3)

Was ist der Unterschied zwischen kutaner und systemischer Mastozytose?

Bei der kutanen Mastozytose sind Mastzellen nur in der Haut vermehrt. Bei der systemischen Mastozytose finden sie sich auch im Knochenmark und in anderen Organen; Hinweise sind eine dauerhaft erhöhte Tryptase und die KIT-Mutation D816V (Valent et al., 2017). Bei Erwachsenen mit Hautbefall liegt meist die systemische Form vor (Hartmann et al., 2016).

Geht eine kutane Mastozytose bei Kindern weg?

Bei vielen Kindern bilden sich die Flecken bis zur Pubertät zurück oder werden deutlich weniger (Hartmann et al., 2016). Wie es im Einzelfall verläuft, lässt sich nicht sicher vorhersagen; die Kinderdermatologie begleitet den Verlauf.

Ist Urticaria pigmentosa eine Urtikaria?

Nein. Der alte Name führt in die Irre: Urticaria pigmentosa ist eine Form der Mastozytose mit vermehrten Mastzellen und bleibenden Flecken. Die gewöhnliche Urtikaria, die Nesselsucht, macht flüchtige Quaddeln ohne Vermehrung der Mastzellen (Hartmann et al., 2016; Zuberbier et al., 2022).
Quellen (8)
  • Mast Cells, Mastocytosis, and Related Disorders
    Theoharides T.C., Valent P., Akin C. – New England Journal of Medicine (2015) DOI: 10.1056/nejmra1409760
  • Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts
    Valent P., Akin C., Metcalfe D.D. – Blood (2017) DOI: 10.1182/blood-2016-09-731893
  • Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology
    Hartmann K., Escribano L., Grattan C. et al. – Journal of Allergy and Clinical Immunology (2016) DOI: 10.1016/j.jaci.2015.08.034
  • The role and relevance of mast cells in urticaria
    Church M.K., Kolkhir P., Metz M., Maurer M. – Immunological Reviews (2018) DOI: 10.1111/imr.12632
  • The international EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria
    Zuberbier T., Abdul Latiff A.H., Abuzakouk M. et al. – Allergy (2022) DOI: 10.1111/all.15090
  • Definitions, Criteria and Global Classification of Mast Cell Disorders with Special Reference to Mast Cell Activation Syndromes: A Consensus Proposal
    Valent P., Akin C., Arock M. et al. – International Archives of Allergy and Immunology (2012) DOI: 10.1159/000328760
  • Proposed Diagnostic Algorithm for Patients with Suspected Mast Cell Activation Syndrome
    Valent P., Akin C., Bonadonna P. et al. – The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice (2019) DOI: 10.1016/j.jaip.2019.01.006
  • Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global “consensus-2”
    Afrin L.B., Ackerley M.B., Bluestein L.S. et al. – Diagnosis (2021) DOI: 10.1515/dx-2020-0005

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